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Acrocianosis

La acrocianosis es una decoloración azul o cianótica persistente de las extremidades, que ocurre con mayor frecuencia en las manos, aunque también ocurre en los pies y las partes distales de la cara. Aunque se describió hace más de 100 años y no es raro en la práctica, la naturaleza de este fenómeno aún es incierta. El mismo término "acrocianosis" a menudo se aplica de manera inapropiada en los casos en que se observa decoloración azul de las manos, los pies o partes de la cara. La forma principal (primaria) de acrocianosis es la de una afección cosmética benigna, a veces causada por un trastorno neurohormonal relativamente benigno. Independientemente de su causa, la forma benigna generalmente no requiere tratamiento médico. Se produciría una emergencia médica si las extremidades experimentan períodos prolongados de exposición al frío, especialmente en niños y pacientes con mala salud general. Sin embargo, la congelación difiere de la acrocianosis porque el dolor (a través de los nociceptores térmicos) a menudo acompaña a la primera afección, mientras que la última rara vez se asocia con el dolor. También hay una serie de otras afecciones que afectan las manos, los pies y las partes de la cara con cambios asociados en el color de la piel que deben diferenciarse de la acrocianosis: fenómeno de Raynaud, pernio, acrorygosis, eritromelalgia, síndrome del dedo azul. El diagnóstico puede ser desafiante en algunos casos, especialmente cuando estos síndromes coexisten.

La acrocianosis puede ser un signo de un problema médico más grave, como las enfermedades del tejido conectivo y las enfermedades asociadas con la cianosis central. Otras condiciones causales incluyen infecciones, toxicidades, síndrome antifosfolípido, crioglobulinemia, neoplasias. En estos casos, los cambios cutáneos observados se conocen como "acrocianosis secundaria". Pueden tener una distribución menos simétrica y pueden estar asociados con dolor y pérdida de tejido.

Signos y síntomas

La acrocianosis se caracteriza por cianosis periférica: cianosis persistente de las manos o de las manos, pies o cara. Las extremidades a menudo son frías y húmedas y pueden presentar algo de hinchazón (especialmente en climas más cálidos). Las palmas y las plantas exhiben una amplia gama de sudoración, desde moderadamente húmedas hasta profusas, pero todos los pulsos periféricos deben tener una frecuencia, ritmo y calidad normales. La exposición a temperaturas frías empeora la cianosis, mientras que a menudo mejora con el calentamiento. Además de los cambios de color, los pacientes normalmente son asintomáticos y, por lo tanto, generalmente no hay dolor asociado. El signo más común, la decoloración, generalmente es lo que lleva a los pacientes a buscar atención médica.

Fisiopatología

Se desconoce el mecanismo preciso de la acrocianosis. La línea de pensamiento actual es que los vasoespasmos en las arterias y arteriolas cutáneas producen decoloración cianótica, mientras que la dilatación compensatoria en las vénulas poscapilares causa sudoración. También se produce derivación del plexo subpapilar arteriovenoso. La vasoconstricción persistente en el esfínter precapilar crea un ambiente hipóxico local, liberando así adenosina en el lecho capilar. Los vasoespasmos obligan a la adenosina a ingresar al lecho capilar, donde vasodilata las vénulas poscapilares. Tales diferencias en el tono del recipiente crean un sistema de intercambio a contracorriente que intenta retener el calor. La sudoración profusa sería causada por un abrumado sistema de intercambio de contracorriente. Además de la adenosina, otras hormonas pueden contribuir a la acrocianosis, como aumentar los niveles de serotonina en la sangre. Esto parece respaldar los estudios de caso que informan que la acrocianosis es un efecto secundario inusual en pacientes pediátricos que toman antidepresivos tricíclicos, ya que estos medicamentos pueden inhibir la recaptación de serotonina y, por lo tanto, aumentar sus concentraciones en sangre. Se ha informado de acrocianosis en asociación con muchos otros medicamentos y sustancias.

Diagnóstico

La acrocianosis se diagnostica clínicamente, según un historial médico y un examen físico; No son necesarios estudios de laboratorio o estudios de imagen. Los pulsos periféricos normales descartan la enfermedad oclusiva arterial periférica, donde el estrechamiento arterial limita el flujo sanguíneo a las extremidades. La oximetría de pulso mostrará una saturación de oxígeno normal. A diferencia del fenómeno de Raynaud estrechamente relacionado, la cianosis es continuamente persistente. Además, generalmente no hay cambios tróficos en la piel asociados, dolor localizado o ulceraciones. La capilaroscopia y otros métodos de laboratorio pueden ser útiles, pero solo complementan el diagnóstico clínico en casos poco claros, especialmente cuando pueden existir trastornos del tejido conectivo.

Tratamiento

No existe un tratamiento médico o quirúrgico estándar para la acrocianosis, y el tratamiento, que no sea tranquilizar y evitar el resfriado, generalmente es innecesario. El paciente se tranquiliza de que no hay enfermedad grave presente. Una simpatectomía aliviará la cianosis al alterar las fibras del sistema nervioso simpático en el área. Sin embargo, un procedimiento tan extremo rara vez sería apropiado. No se recomienda el tratamiento con fármacos vasoactivos, pero tradicionalmente se menciona como opcional. Sin embargo, hay poca evidencia empírica, si es que hay alguna, de que los fármacos vasoactivos (agentes bloqueantes adrenérgicos α o bloqueadores de los canales de calcio) sean efectivos.

Pronóstico

Si bien no hay cura para la acrocianosis, los pacientes tienen un pronóstico excelente. A menos que la acrocianosis sea el resultado de otra afección (p. Ej., Neoplasia maligna, síndrome antifosfolípido, aterosclerosis, extremidad isquémica aguda, endocarditis bacteriana), no existe un mayor riesgo asociado de enfermedad o muerte, y no se conocen complicaciones. Aparte de la decoloración, no hay otros síntomas: sin dolor y sin pérdida de función. Los pacientes pueden esperar llevar una vida normal. En la acrocianosis secundaria, el tratamiento de la afección primaria define los resultados.

Epidemiología

Aunque no hay informes definitivos sobre su incidencia, la acrocianosis muestra prevalencia en niños y adultos jóvenes que en pacientes de treinta años o más. Los datos epidemiológicos sugieren que el clima frío, la ocupación al aire libre y el bajo índice de masa corporal son factores de riesgo significativos para desarrollar acrocianosis . Como se esperaba, la acrocianosis sería más frecuente en mujeres que en hombres debido a las diferencias en el IMC. Sin embargo, la tasa de incidencia de acrocianosis a menudo disminuye con el aumento de la edad, independientemente del clima regional. Se resuelve por completo en muchas mujeres después de la menopausia, lo que implica importantes influencias hormonales.

En el recién nacido

La acrocianosis es común inicialmente después del parto en el recién nacido prematuro y no es necesaria la intervención a término del recién nacido, aunque los hospitales optan por proporcionar oxígeno suplementario para las medidas de precaución.